Feokromositoma
Feokromositoma, böbrek üstü bezinin medulla adı verilen kısmında gelişen nadir bir tümördür. Bu tümör, adrenal bezin adrenalin ve noradrenalin gibi hormonları aşırı miktarda üretmesine neden olur. Feokromositoma genellikle iyi huylu olsa da, yüksek tansiyon ve kardiyovasküler komplikasyonlara yol açabilir. Erken teşhis ve uygun tedavi, bu ciddi komplikasyonları önlemek açısından önemlidir.
Feokromositomanın Nedenleri
- Genetik Faktörler:
- Bazı genetik sendromlar (örneğin, Multiple Endokrin Neoplazi Tip 2 veya Von Hippel-Lindau hastalığı) feokromositoma riskini artırır.
- Ailevi Geçiş:
- Feokromositoma, aile bireyleri arasında genetik yatkınlık gösterebilir.
- Sporadik Olgular:
- Feokromositomaların çoğu, herhangi bir genetik faktör olmadan gelişir.
Belirtiler
- Ani baş ağrıları.
- Kalp çarpıntısı.
- Aşırı terleme.
- Yüksek tansiyon atakları.
- Göğüs ağrısı veya nefes darlığı.
- Anksiyete veya panik atak benzeri semptomlar.
Teşhis Yöntemleri
- Kan ve İdrar Testleri:
- Adrenalin, noradrenalin ve bunların metabolitleri (metanefrinler) ölçülür.
- Görüntüleme Yöntemleri:
- Bilgisayarlı Tomografi (BT): Tümörün yerini ve boyutunu belirlemek için kullanılır.
- Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR): Yumuşak dokuların detaylı incelenmesini sağlar.
- MIBG Sintigrafisi: Feokromositomayı doğrulamak ve yayılımını değerlendirmek için özel bir görüntüleme yöntemidir.
- Genetik Testler:
- Ailevi geçiş şüphesi durumunda genetik analiz yapılabilir.
Tedavi Yöntemleri
- Medikal Hazırlık:
- Alfa Blokerler: Kan basıncını kontrol altına almak için kullanılır.
- Beta Blokerler: Kalp hızını düzenlemek için alfa blokerlerle birlikte uygulanır.
- Cerrahi Tedavi:
- Adrenalektomi: Feokromositomayı tamamen çıkarmak için yapılan cerrahi işlemdir.
- Laparoskopik yöntem genellikle tercih edilir.
- Radyoterapi ve Kemoterapi:
- Malign (kötü huylu) feokromositomalarda kullanılır.
- Hedefe Yönelik Tedavi:
- İleri evre feokromositomalar için spesifik ilaçlar kullanılabilir.
Riskler ve Komplikasyonlar
- Hipertansif Krizler: Kontrolsüz adrenalin salınımı kan basıncında ani artışlara neden olabilir.
- Kardiyovasküler Komplikasyonlar: Kalp krizi veya inme riski artar.
- Cerrahi Komplikasyonlar: Adrenalektomi sırasında kanama veya enfeksiyon gibi nadir komplikasyonlar görülebilir.
Akademik Kaynaklar
- Lenders, J. W. M., et al. (2014). Pheochromocytoma and paraganglioma: An endocrine society clinical practice guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 99(6), 1915-1942.
- Neumann, H. P. H., et al. (2019). Genetic testing in pheochromocytoma or functional paraganglioma. JAMA Oncology, 5(6), 735-736.
- Pacak, K., et al. (2007). Pheochromocytoma: Recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nature Clinical Practice Endocrinology & Metabolism, 3(2), 92-102.
- Fassnacht, M., et al. (2016). Clinical management of adrenocortical carcinoma: Past, present, and future. The Lancet Diabetes & Endocrinology, 4(9), 749-761.
- Bravo, E. L. (2004). Pheochromocytoma: New concepts and future trends. Kidney International, 66(2), 544-556.
Feokromositomaların büyük çoğunluğu iyi huyludur, ancak küçük bir kısmı malign olabilir.
Kan ve idrarda metanefrin seviyelerinin ölçümü en yaygın kullanılan tanı yöntemidir.
Genellikle tekrar etmez, ancak malign durumlarda nüks riski vardır.
Ameliyat öncesi kan basıncı kontrolü ve hormon dengesinin sağlanması kritik öneme sahiptir.
Evet, bazı vakalarda genetik faktörlerle ilişkili olabilir.
